¡Buenos días! Antes de irnos de vacaciones de semana
santa, queremos hablar de una patología considerada como enfermedad rara, la intolerancia hereditaria a la fructosa.
Como ya pudimos ver en el post sobre el síndrome de malabsorción de la fructosa, la de
hoy es otra patología cuyo punto común es que la fructosa es la implicada.
Es una enfermedad
metabólica, ya que sucede un error en el metabolismo. En este caso
se debe a la deficiencia de aldosa-B, una
enzima necesaria para que se metabolice este azúcar y podamos obtener energía de él.
Por lo tanto, al existir un déficit enzimático, se
acumula en el organismo fructosa-1-fosfato, que inhibe la glucogenolisis y la
gluconeogénesis.
¿Qué síntomas produce?
Al acumularse gran cantidad de
fructosa-1-fosfato, el organismo tendrá una hipoglucemia, deficiencia de
energía y hasta puede afectar al cerebro, a los riñones y al hígado.
El niño nace sin problemas, ya que hasta el momento de
parto es la madre quien se encarga de metabolizar la fructosa. Los primeros
síntomas aparecen cuando el niño comienza a alimentarse con frutas, papillas
azucaradas o verduras. Tras la ingesta aparecen unos síntomas rápidos de
intoxicación como nauseas, vómitos, letargia, deshidratación y disfunción
hepática.
¿Cómo se trata?
Es un tratamiento sencillo a nivel dietético, se basa
simplemente en evitar que se acumule la fructosa, eliminándola de la alimentación. La dieta de los niños se basará en la restricción de
fructosa, es decir, de azúcar, fruta, miel, verduras y productos
derivados de ellas. Pero ¿qué alimentos se permiten?
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Grupo de alimentos
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Permitidos
< 0.5 gr /
100 gr
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Limitados
2-3 veces / semana 0.5 – 1.5 gr / 100 gr |
Desaconsejados
> 1.5 gr /
100 gr
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Lácteos y derivados
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Leche materna, fórmula infantil
Leche de vaca y en polvo
Yogur natural
Queso y requesón
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Yogur tipo Griego sin azucarar
Bebida de soja sin azúcar
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Fórmulas infantiles con sacarosa, fructosa o miel
Fórmula de soja
Leche condensada
Batidos de leche
Yogur natural azucarado
Yogur sabores o con frutas, yogur de soja
Petite-suisse
Quesos de untar con finas hierbas, ajo, nueces,
champiñón, frutas
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Carnes, pescados y huevos
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Ternera, pollo, cordero, cerdo, conejo, pavo,
caballo
Vísceras
Pescados y mariscos
Jamón serrano, panceta, bacon (revisar etiquetas)
Huevo
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Alimentos procesados (embutidos curados tipo salami,
morcillas, paté, frankfurt,)
Charcuterías de composición desconocida
Surimi de pescado
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Harinas y cereales
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Harinas y sémolas de trigo, avena, maíz, centeno,
cebada, arroz, tapioca, mijo
Pan blanco, pasta blanca
Papilla de cereales infantiles sin sacarosa, sin
fructooligosacáridos (FOS) ni integrales.
Cereales y galletas de la marca Frusano®
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Cereales, pastas y harinas integrales que contengan
germen de trigo o salvado, harina de soja
Galletas y bollería
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Verduras y hortalizas
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Hasta 2 años: ración de 50-100 gr/día
Patata vieja, tapioca, espinacas, champiñones,
rovellones, ceps, brote de bambú, col, lechuga, apio, escarola, acelga, brócoli,
endivias
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De 2 a 6 años: 1 ración de 50 gr
6 a 10 años: 1 ración de 100 gr
Patata nueva, rábano, pepino, calabacín, berenjena,
espárragos, alcachofas, col rizada, col de Bruselas, tomate, col lombarda,
judías verdes, coliflor, perejil, puerros, cebollino, pimiento verde, puerro
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Zanahorias, calabaza, boniato, cebolla, nabo, grano
de maíz, remolacha, chirivía
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Legumbres
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Tofu, seitán
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Lentejas
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Judía blanca, guisantes, garbanzos, soja en grano
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Frutas
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Aguacate, papaya, aceitunas negras
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Higo chumbo, lima, limón, melón cantaloupe
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Todas las demás
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Frutos secos y semillas
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Semillas de sésamo
Semillas de calabaza y girasol (máx. 10 gr/día)
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Frutos secos
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Grasas
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Aceites vegetales, mantequilla, margarina, mayonesa
casera
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Salsas comerciales y aderezos
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Azúcar
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Chocolate sin azúcares añadidos con edulcorantes
permitidos.
Chicles y caramelos sin azúcar con edulcorantes
permitidos (ej. Chicles Xylikids®)
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Miel, azúcar blanco y moreno, mermeladas,
chocolates, confituras, sorbetes, membrillo, caramelos, sirope Eko®
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Edulcorantes y aditivos
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Glucosa, jarabe de glucosa, dextrosa, polímeros de
glucosa
Manitol (E-421)
Xilitol (E-967)
Acesulfamo K (E-490), aspartamo (E-951), ciclamato
(E-952), Eritritol (E-968)
Sacarina (E-954)
Maltosa y dextrinomaltosa
Estevia o esteviol, sucralosa
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Maltitol* y jarabe de maltitol* (E-965, E-965),
Lactitol* (E-966)
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Fructosa y sorbitol, jarabe sorbitol (E-420), licasina,
isomaltitol (E-953)
Ésteres azucarados (E-473-474)
Ésteres de sorbitano (E-491-495)
Azúcar invertido, jarabe de maíz, tagatosa, sacarosa
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Agua y bebidas
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Agua mineral natural o con gas
Infusiones
Refrescos edulcorados sólo con sacarina o aspartamo
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Refrescos carbonatados Tónicas
Zumos de frutas
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Otros
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Levadura
Especias y hierbas aromáticas
Vinagre blanco o malta
Ketchup sin azúcar añadido
Hojas de gelatina, Agar-agar
Pasta de dientes Weleda®, Homeodent® para adultos y
niños > 6 años “Laboratorios Boiron”
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Helados, vinagre Módena (crema balsámica), ketchup
Saborizante de vainilla
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Con esto nos despedimos hasta la semana que viene,
¡ser felices! Disfrutar de las vacaciones aquellos que podáis, y cuidado con
las torrijas.
Realizado por Jorge Ibarra Morato
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