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La intolerancia hereditaria a la fructosa, ¿qué es y cómo tratarla?

Escrito por Nutrición a las seis el miércoles, 23 de marzo de 2016 | 6:00:00


¡Buenos días! Antes de irnos de vacaciones de semana santa, queremos hablar de una patología considerada como enfermedad rara, la intolerancia hereditaria a la fructosa.
Como ya pudimos ver en el post sobre el síndrome de malabsorción de la fructosa, la de hoy es otra patología cuyo punto común es que la fructosa es la implicada.

¿Qué es la intolerancia hereditaria a la fructosa?
Es una enfermedad metabólica, ya que sucede un error en el metabolismo. En este caso se debe a la deficiencia de aldosa-B, una enzima necesaria para que se metabolice este azúcar y podamos obtener energía de él.
Por lo tanto, al existir un déficit enzimático, se acumula en el organismo fructosa-1-fosfato, que inhibe la glucogenolisis y la gluconeogénesis.
¿Qué síntomas produce?
Al acumularse gran cantidad de fructosa-1-fosfato, el organismo tendrá una hipoglucemia, deficiencia de energía y hasta puede afectar al cerebro, a los riñones y al hígado.
El niño nace sin problemas, ya que hasta el momento de parto es la madre quien se encarga de metabolizar la fructosa. Los primeros síntomas aparecen cuando el niño comienza a alimentarse con frutas, papillas azucaradas o verduras. Tras la ingesta aparecen unos síntomas rápidos de intoxicación como nauseas, vómitos, letargia, deshidratación y disfunción hepática.
¿Cómo se trata?
Es un tratamiento sencillo a nivel dietético, se basa simplemente en evitar que se acumule la fructosa, eliminándola de la alimentación. La dieta de los niños se basará en la restricción de fructosa, es decir, de azúcar, fruta, miel, verduras y productos derivados de ellas. Pero ¿qué alimentos se permiten?
Grupo de alimentos
Permitidos
< 0.5 gr / 100 gr
Limitados
2-3 veces / semana
0.5 – 1.5 gr / 100 gr
Desaconsejados
> 1.5 gr / 100 gr
Lácteos y derivados
Leche materna, fórmula infantil
Leche de vaca y en polvo
Yogur natural
Queso y requesón
Yogur tipo Griego sin azucarar
Bebida de soja sin azúcar
Fórmulas infantiles con sacarosa, fructosa o miel
Fórmula de soja
Leche condensada
Batidos de leche
Yogur natural azucarado
Yogur sabores o con frutas, yogur de soja
Petite-suisse
Quesos de untar con finas hierbas, ajo, nueces, champiñón, frutas
Carnes, pescados y huevos
Ternera, pollo, cordero, cerdo, conejo, pavo, caballo
Vísceras
Pescados y mariscos
Jamón serrano, panceta, bacon (revisar etiquetas)
Huevo
Alimentos procesados (embutidos curados tipo salami, morcillas, paté, frankfurt,)
Charcuterías de composición desconocida
Surimi de pescado
Harinas y cereales
Harinas y sémolas de trigo, avena, maíz, centeno, cebada, arroz, tapioca, mijo
Pan blanco, pasta blanca
Papilla de cereales infantiles sin sacarosa, sin fructooligosacáridos (FOS) ni integrales.
Cereales y galletas de la marca Frusano®
Cereales, pastas y harinas integrales que contengan germen de trigo o salvado, harina de soja
Galletas y bollería
Verduras y hortalizas
Hasta 2 años: ración de 50-100 gr/día
Patata vieja, tapioca, espinacas, champiñones, rovellones, ceps, brote de bambú, col, lechuga, apio, escarola, acelga, brócoli, endivias
De 2 a 6 años: 1 ración de 50 gr
6 a 10 años: 1 ración de 100 gr
Patata nueva, rábano, pepino, calabacín, berenjena, espárragos, alcachofas, col rizada, col de Bruselas, tomate, col lombarda, judías verdes, coliflor, perejil, puerros, cebollino, pimiento verde, puerro
Zanahorias, calabaza, boniato, cebolla, nabo, grano de maíz, remolacha, chirivía
Legumbres
Tofu, seitán
Lentejas
Judía blanca, guisantes, garbanzos, soja en grano
Frutas
Aguacate, papaya, aceitunas negras
Higo chumbo, lima, limón, melón cantaloupe
Todas las demás
Frutos secos y semillas
Semillas de sésamo
Semillas de calabaza y girasol (máx. 10 gr/día)
Frutos secos
Grasas
Aceites vegetales, mantequilla, margarina, mayonesa casera
Salsas comerciales y aderezos
Azúcar
Chocolate sin azúcares añadidos con edulcorantes permitidos.
Chicles y caramelos sin azúcar con edulcorantes permitidos (ej. Chicles Xylikids®)
Miel, azúcar blanco y moreno, mermeladas, chocolates, confituras, sorbetes, membrillo, caramelos, sirope Eko®
Edulcorantes y aditivos
Glucosa, jarabe de glucosa, dextrosa, polímeros de glucosa
Manitol (E-421)
Xilitol (E-967)
Acesulfamo K (E-490), aspartamo (E-951), ciclamato (E-952), Eritritol (E-968)
Sacarina (E-954)
Maltosa y dextrinomaltosa
Estevia o esteviol, sucralosa
Maltitol* y jarabe de maltitol* (E-965, E-965),
Lactitol* (E-966)
Fructosa y sorbitol, jarabe sorbitol (E-420), licasina, isomaltitol (E-953)
Ésteres azucarados (E-473-474)
Ésteres de sorbitano (E-491-495)
Azúcar invertido, jarabe de maíz, tagatosa, sacarosa
Agua y bebidas
Agua mineral natural o con gas
Infusiones
Refrescos edulcorados sólo con sacarina o aspartamo
Refrescos carbonatados Tónicas
Zumos de frutas
Otros
Levadura
Especias y hierbas aromáticas
Vinagre blanco o malta
Ketchup sin azúcar añadido
Hojas de gelatina, Agar-agar
Pasta de dientes Weleda®, Homeodent® para adultos y niños > 6 años “Laboratorios Boiron”
Helados, vinagre Módena (crema balsámica), ketchup
Saborizante de vainilla

Con esto nos despedimos hasta la semana que viene, ¡ser felices! Disfrutar de las vacaciones aquellos que podáis, y cuidado con las torrijas.
Realizado por Jorge Ibarra Morato

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